PSS

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男,40岁,口干、眼干燥2年,临床诊断干燥综合征。近期双侧腮部肿胀就诊。超声检查腮腺体积腺体表面凸凹不平,正常腺体结构明显减少,内呈弥漫性分布的低回声结节,结节境界清晰,直径为3~7mm,CDFI示腺体内呈弥漫性分布的点条状血流信号。

干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病。其临床特征表现为外分泌腺的进行性破坏,导致黏膜及结膜干燥,可伴有自身免疫性特征。病变限于外分泌腺本身者称为原发性干燥综合征(PSS),同时伴有其他自身免疫性疾病如类风湿性关节炎等则称为继发性干燥综合征(SSS)。干燥综合征是一种由淋巴细胞介导的以损伤外分泌腺为主的全身性自身免疫性疾病。

干燥综合征至今病因不明。本病女性多见,发病年龄多在40~50岁,可累及全身外分泌腺体,主要累及涎腺和泪腺,涎腺中又以腮腺多见。其典型表现为淋巴细胞的浸润引起腺体实质的破坏,导致口腔黏膜干燥、眼干烧灼感、皮肤脱屑、干咳、皮疹、关节痛。起病多呈隐袭和慢性进行性,可累及全身多个系统。临床表现多样,症状轻重不一,40%~50%的干燥综合征患者发热,长期疲劳乏力是干燥综合征患者的主诉之一。

淋巴细胞浸润涎腺腺体是超声图像诊断原发性干燥综合征的病理基础。国内通常将干燥综合征在腮腺的声像图表现分为4种类型:类正常型、结节型、团块型及萎缩型。1、类正常型超声表现无特异性,腺体可正常或稍大,点状回声稍粗或无变化,血流多无异常表现。此型的病理改变为腺体内少量淋巴细胞积聚,是干燥综合征的早期表现。通常需与腮腺的良性肥大或腮腺炎鉴别,结合临床资料容易诊断。2、结节型超声表现腺体正常或轻度肿大,正常腺体几乎消失,实质内布满大小均匀的低回声结节,双侧多见,血流较丰富。其病理改变为淋巴细胞从腺小叶中心开始浸润,使正常的腺泡结构被均匀密集的淋巴细胞所代替,腺小叶轮廓仍然保留。当小叶内的导管上皮增生、导管扩张则形成囊肿,可以表现为腺体内多个囊性结构。本型需与腮腺多囊性病变、恶性淋巴瘤等鉴别。3、团块型超声表现腺体体积正常或增大,腺体形态饱满,团块可单发或多发,有或无边界,表现为散在的低、无或混合性回声。其病理基础是淋巴细胞浸润,局部腺小叶融合,形成无包膜团状结构,当与周围病变较轻的腺小叶清晰分界,形成声阻抗差,则边界清晰。周边或内部血流丰富,血流以“周边环绕型”或“内部分支型”多见。本型易与腮腺肿瘤或脓肿相混淆,需结合临床资料或腮腺穿刺活检辅助诊断。4.萎缩型超声表现为腺体体积正常或缩小,实质回声增强,可见条索状强回声,可伴有状强回声;腺体内见少量点状血流信号分布;腺体周围可见到增大的淋巴结回声。病理改变为腺体内淋巴细胞的广泛浸润最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生,继而退化,萎缩,破坏代之以纤维组织增生;随着纤维化程度的加重,腺体体积缩小,腺体内淋巴细胞严重积聚,腺体内出现囊性或混合性回声。本型是干燥综合征的末期表现,临床上需与慢性腮腺炎伴囊肿及导管扩张鉴别,结合临床易于诊断。

干燥综合征的腮腺声像图类结节型和萎缩型诊断特异性较高,而正常型、团块型诊断特异性较低,结合临床病史或穿刺活检有助于鉴别。

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