11岁的小怡（化名）耳垂周围

反复肿胀了4个多月了，

可它不痛也不痒，

既没有发热也没其他不舒服。

妈妈带着她在

医院住院诊治，

做了彩超都提示“慢性腮腺炎”，

但病情反反复复。

经过一番折腾，

小怡竟住进了小儿风湿免疫肾脏科，

究竟得了什么病？

医院小儿风湿免疫肾脏科团队查阅了大量文献，给孩子完善相关检查后发现，除了B超提示腮腺炎外，小怡的血液检查也有一些奇怪的结果：免疫球蛋白明显升高，类风湿因子阳性、自身抗体谱的U1-snRNP、SS-A都是阳性。刘玉玲主任医师果断考虑，这个孩子可能得了少见的“干燥综合征”！

诊断明确之后，小怡服用了强的松和羟氯喹治疗，腮腺慢慢消肿了，没过几天就顺利出院了。

什么是干燥综合征？

干燥综合征(Sjogrn’sSyndrom，ss)是一种主要累及泪腺、唾液腺等外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括其他器官的免疫性损伤。

多发于40～50岁女性，男女发病比例约1：9，成年患者床多表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发系统性红斑狼疮等。

多数儿童原发干燥综合征患者在发病初期无干燥症状，多表现为反复腮腺肿大，也可出现其他系统损害症状：紫癜样皮疹、结节红斑样皮疹，关节疼痛和炎症，以及伴随低血钾周期性瘫痪的肾小管酸中毒等。

干燥综合征常见的临床表现

①口干：大部分患者会有口干，但是发病初期可能口干症状不明显。表现为平时口舌发粘，讲话时需频频饮水；吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下；有时夜间需起床饮水。

②猖獗性龋齿：多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。

④眼干燥症表现，泪腺肿大。泪液分泌功能下降，出现眼干涩，异物感，泪少，无泪。

目前虽然没有可以根治该疾病的方法，但是及早发现，及早处理，仍然有可能终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，控制疾病进展，缓解患者症状，以及达到最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能的目的。

专家建议

中山市医院小儿风湿免疫科李小琳主任医师提醒各位家长，儿童干燥综合征只是风湿免疫性疾病的一种，风湿免疫性疾病有多种临床表现，当患儿出现以下情况：

1、反复无常的口腔溃疡，口腔溃疡是很常见的症状，不算什么大病，但如果持续反复发作，就要留多个心眼，

2、反复发热、感染，比如一次或多次严重感染，如肺炎、真菌感染、鹅口疮等，

3、足跟痛或其他肌腱端疼痛，比如出现非外伤后的明显的关节疼痛，尤其有关节肿胀或活动受限的，

4、肌肉乏力，比如出现出现跛行，无法梳头或上楼梯，吞咽障碍，呛咳等情况，

5、不明原因的长期发热，（一般指发热超过2~3周），经抗菌药或常规治疗无效，未发现明确感染病灶，

6、皮肤黏膜损害，比如常见的有紫癜样皮疹、水肿性或充血性红斑、冻疮样皮疹、日光过敏、银屑病皮疹，也可见深部痛性结节、脱发等等。

此时宝妈宝爸切勿掉以轻心，应该提高警惕，及时到小儿风湿免疫科就诊。

只要及时治疗，大多数儿童风湿性疾病能控制症状，不会影响成年后的工作、生活；但如果病情严重，或者错过最佳治疗期，轻则生长发育受限，重则关节畸形、残疾，多脏器损害，甚至危及生命。

编辑：曾嘉慧

素材来源：中山医院

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